Kardiomyopati

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?
Kardiomyopati betyr sykdom i hjertemuskelen. Hypertrofi betyr forstørret. Hypertrofisk kardiomyopati betyr således et stort hjerte som følge av sykdom i hjertemuskulaturen.
De fleste har en familiehistorie med kjente tilfeller av hjertesykdom og plutselig hjertedød. Tilstanden er arvelig og skyldes feil på arvematerialet, en genetisk feil. Forskerne mener at sykdommen starter å utvikle seg under vekstspurten i puberteten, men symptomer på hjertesykdom kommer først etter 20-års alderen.
Unge mennesker med kjent hypertrofisk kardiomyopati bør frarådes å utsette seg for kraftige anstrengelser, selv om tilstanden deres er uten symptomer.

De bør således ikke delta i konkurranseidretter som utsetter dem for store fysiske belastninger.
Svangerskapsrelatert kardiomyopati (peripartum kardiomyopati) er en tilstand av ukjent årsak der tidlige tegn på sviktende hjerte og symptomer påhjertesvikt opptrer mellom siste måned i svangerskapet og de første 5 månedene etter fødselen. Dog foreligger det rapporter om liknende sykdomsbilder tidligere i svangerskapet, tilfeller som kan skyldes denne tilstanden.
I motsetning til andre kardiomyopatier blir flere med periparital kardiomyopati friske av seg selv, og de gjenvinner hjertefunksjonen. I en studie fra Sør-Afrika døde 15%, mens 23% hadde gjenvunnet normal hjertefunksjon etter 6 måneders behandling.

Lidelser i hjertemuskelen (kardiomyopati) utgjør en broket gruppe av sykdommer i selve hjertemuskelen, hvor pumpefunksjonen er svekket, og det er risiko for hjertesvikter og hjerterytmeforstyrrelser. Kardiomyopati (KM) er ofte en "utelukkingdiagnose", hvilket vil si at man først utelukker at svekkelsen av hjertet har en mer vanlig årsak, f.eks. kranspulsåreforkalkning, forhøyet blodtrykk, hjerteklappfeil, medfødt hjertesykdom eller lidelse i hjertesekken (perikardi).

Man skjelner vanligvis mellom 3 forskjellige typer av KM, nemlig:

* dilatere KM (hvor hjertet er spilte ut og slapt)
* hypertrofisker KM (hvor hjertet er fortykka) og
* konstriktiv KM (hvor hjertet er ueftergivelig og stivt).

Det finnes også blandingtyper samt andre sjeldnere KM-former.

KM kan være relativ ufarlig, men det er ofte alvorlige lidelser, som kan medføre risiko for plutselig død.
Hyppighet
Den samlet hyppigheten av KM kjennes ikke, men dilatere KM er den hyppigt diagnostiserte med ca. 50-100 nye tilfeller pr. million dansk om året. Hypertrofisk KM skyldes genetiske faktorer, som finnes hos opp mot 0.2 % av befolkningen, men bare en mindre brøkdel av disse sauene behandlingskrevende problemer. Restriktiv KM er den mer sjeldne KM-formen.. Pasientene er ofte middelaldrende, men KM kan sees i alle aldrer. Dessuten kan f.eks. atskillelsen mellom såkalt "sportshjerte" og hyperstrofisker KM noen ganger være vanskelig.

Årsak
I mange tilfeller finner man ingen klar årsak til KM, men det er ofte en genetisk (arvelig) tilbøyelighet og direkte familiemessig forekomst sees i ca. 30 % av tilfellene ved dilatere KM og ca. 50 % av tilfellene ved hyperstrofisker KM.

Man forsker i kartlegning av en lang rekke involverte gener, og både den spesifikke gjenvarianten og den individuelle genetiske bakgrunnen har betydning for forløpet, dvs. enda man har det gitt genet for KM, vil dette genets uttrykksform hos den enkelte avhenge av en masse andre plager, som ikke nødvendigvis "direkte" har noe med hjertet å gjøre.
Dilateret KM anses ofte for å være et felles sluttstadium etter mange former for tidligere hjertemuskelskade, f.eks. etter virusbetinget hjertemuskelbetennelse eller mangeårig alkoholmisbruk. Restriktiv KM kan også være arvelig (evt. sammen med muskelsvinn, eller f.eks. sees ved vis spesielle lidelser (f.eks. amyloidose, sarkoidose og hæmokromatose).

Symptomer
KM og spesiellt hypertrofisker KM kan opptre uten å gi symptomer.

Ved dilatere KM sees hjertesvikter med tretthet, åndenød, hevet bein, økte mageomfang og evt. hjerterytmeforstyrrelse med hjertebanken, svimmelhetsanfall eller besvimelser. Samtidig kan det være risiko for blodpropper utgående fra det spilte ut og slappe venstre hjertekammeret.

Hypertrofisk KM kan medføre åndenød, brystsmerter og evt. ondartede rytmesforstyrrelser med risiko for hjertesstanser og plutselig død.

Restriktiv kardiomyopati er karakterisert av tretthet, hevet bein og åndenød.

Faresignal
Symptomer på hjertesvikter eller hjerterytmeforstyrrelser bør alltid føre til legekontakt. Det gjelder ikke minst, hvis det i familien opptrer KM eller uavklart hjertesykdom og plutselig død.

Hva kan man selv gjøre?
Det er alltid hensiktsmessig å følge en hjerteriktig livsstil, dvs.:

* Stopp røyking
* Tap deg hvis du er overvektig
* Dyrk passende mosjon - likevel bør krevende fysisk sport unngås ved hypertrofisker KM
* Spis hjerteriktig
* Evt.. sukkersyke skal være under kontroll
* Ved vanskeligere symptomer og spesiellt ved dilatere KM bør alkohol unngås
* Følg legens råd og overhold medisineringen
* Overvei sammen med familien å ta et kurs i gjenoppliving
* Diskuter saken med din egen legen, hvis det i familien opptrer KM eller uavklart hjertesykdom og plutselig død

En del pasienter med dilatere KM får blodfortynnende medisin (antikoagulasjons[AKK] - behandling), og man bør da være påpasselig med at ens kost ikke har et stort eller sterkt vekslende vitamin K-innhold (grøntbladde grønnsaker, f.eks. grønnkåler, rosenkåler, spinat og brokkolier), samt huske å opplyse om AK-behandling ved tannlegebesøk og legekontakt. Mineraler som kalium, magnesium og kalsium spiller en avgjørende rolle for hjertets elektriske aktivitet. Man skal derfor være oppmerksom på at kosten inneholder nok kalium fra f.eks. frukter og grønnsaker, magnesium fra f.eks. nøtter, bønner, kli og fisker. Vær også oppmerksom på at kroppens depoter av kalium og magnesium forminskes ved overforbruk av salt, vanndrivende medisin eller avføringsmiddel.

I vis tilfeller av vanskelig invaliderende KM og forekomst av besvimelser må førerkortet inndras midlertidig eller permanent.

Genetiske tester har forløpig ingen plass i diagnostikk eller screening, men kan komme på tale hos spesiellt KM-belastet familier og som ledd i forskning.

Undersøkelse
Ultralydskanning av hjertet (ekkokardiografi) er den viktigste undersøkelsen ved mistanke om KM.

Ved dilatere KM er det spille uting av hjertets hulrom og svekket pumpekraft, mens det ved hypertrofisker KM sees fortykkelse av deler av hjertemuskelen, som evt. under hjertets sammentrekning kan blokkere for blodutløpet fra venstre hjertekammer.

Ved restriktiv KM sees forstørret forkammer og hemning av hjertets fyllingsfase.

Ved KM kan et hjertekardiogram (ekg), f.eks. som langtids ekg-registrering (såkalt Holter-overvåking) eller ved sykkeltester (arbeids-ekg), vise rytmeforstyrrelser mv. Røntgenbildet viser ved dilatere KM ofte forstørret hjerte og evt. vann i lunger og lungehule.

For å utelukke at KM skyldes kranspulsåreforkalkning, er det ofte behov for en kontrastundersøkelse (koronarangiografi), liksom måling av trykkforholdene i høyre og venstre side av hjertet har betydning ved konstriktiv KM. I sjeldne tilfeller tas biopsi fra hjertet via et tynt kateter, for å undersøke for hjertebetennelse eller spesielle lidelser (f.eks. amyloidose).

Forløp
Dilateret KM kan evt. i lang tid være uten symptomer og forløpet avhenger for øvrig av bl.a. alder, grad av hjertesudspilning og pumpesvekkelse, samt evt. forekomst av alvorlige rytmesforstyrrelser. Når det er vanskelige symptomer er langtidsutsikten ofte dårlig.

Utsikten ved hypertrofisker KM spenner fra livslang symptomfrihet til fremadskridende hjertesvikter og plutselig død. Risikoen for død avhenger bl.a. av familiehistorie, rytmeforstyrrelser og hjertemuskeltykkelse.

Konstriktiv KM har vanligvis et snikende forløp og slivsutsikten er dårlig.

Behandling
Ved dilatere KM er det ofte behov for medisin mot hjertesvikter dvs. ACE-innsnevringer, betablokker og vanndrivende tabletter, mot hjerterytmeforstyrrelse (f.eks. digoxin eller amiodaron) og mot risiko for blodpropper (AK-behandling). Innoperereing av en såkalt implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD-enhet) kan komme på tale ved risiko for ondartet rask hjerterytmeforstyrrelse og hjertestanser.

Ved hypertrofisker KM anvendes betablokker, calciumblokkerog evt. ICD-enhet. Såfremt en del av den fortykka hjertemuskelen blokkerer for blodets utløp fra hjertet, kan denne muskeldelen settes ut av spill, enten ved innsprøyting av alkohol (såkalt alkoholabelation, som foregår i lokalbedøvelse med tynne kateter innført fra lysken), eller ved kirurgisk fjerning (hvilket krever en større hjerteoperasjon).

Behandlingen av konstriktiv KM er ofte vanskelig pga. pasientenes uttalt skrøpelighet overfor virkningene av vanlig hjertesviktmedisin.

I spesielle tilfeller av KM, med innvaliderende symptomer og åndenød ved minste anstrengelse tross maksimal standardbehandling, kan hjertetransplantasjon komme på tale.

Nettsteder om Kardiomyopati:

Kardiomyopati - Wikipedia
Kardiomyopati, som bokstavelig betyr "hjertemuskelsykdom", betegner en tilstand. Kardiomyopati leder typisk til hjertesvikt, ettersom hjertets.